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病気の解説 (一般利用者向け) 診断・治療指針 (医療従事者向け) faq (よくある質問と回答) 告示病名以外の指定難病対象疾病名はこちらにあります。 （概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1

92-90 その他の事業者向けサービス業 店舗，博覧会会場，催事などの展示等に係る調査，企画，設計，展示，構成，製作，施工監理を一貫して請負い，これら施設の内装，外装，展示装置，機械設備（音響，映像等）などを総合的に構成演出する業務を行う事業 光VSチーム久保、本戦２回戦に進んだのは？～生放送振り返り～里見香奈女流王位VS加藤桃子女流三段 短期決戦となった五番勝負！第31期女流王位戦五番勝負振り返る公益社団法人 日本将棋連盟このサイトに掲載されている記事・イラスト・写真・商標等の無断転載を禁じます。

Copyright(C) 公益財団法人　難病医学研究財団/難病情報センター 人気サーフポイントにライブカメラを設置し今の海の映像がスマートフォンで見られる波情報サイト。プロの目から見た全国の波情報、豊富な壁紙、最新サーフマガジンの立読み、サーフDVDの視聴、動画で学ぶHowTo、プロサーファーのブログなどを提供しているサーフィン総合サイトです。 日本将棋連盟の中原誠のページです。日本将棋連盟は伝統文化としての将棋の普及発展と技術向上や将棋を通じた交流親善などを目的とした公益社団法人です。 特発性門脈圧亢進症（指定難病92） とくはつせいもんみゃくあつこうしんしょう. 第94回日本感染症学会総会・学術講演会 [会期]2020年8月19日（水）～21日（金） [会場]グランドニッコー東京 台場 [テーマ]「感染症学の新時代を切り拓く －“探求する心”を誇りとして－」 [会長]舘田 一博（東邦大学医学部微生物・感染症学講座） PDFをご覧になるにはAcrobat readerのプラグインが必要です。お使いのパソコンにAcrobat reader がインストールされていない場合はダウンロードして下さい。 文字サイズの変更MENU肝臓や門脈（小腸からの栄養分を多く含む肝臓に流入する血管）に特別な病変が存在しないにもかかわらず、門脈の圧が上昇し、食道静脈瘤が発生したり、脾臓の腫大、貧血等の症状を呈する疾患のことです。年間有病者数は640～1,070人程度であり、このうち約18%が年間の新発生患者数です。本邦においては人口100万人当たり7.3人の 男性より女性の方が３倍ほど多く、また、発症年齢のピークは40～50歳代です。正確な原因は不明ですが、中年女性に好発し、血液検査で免疫異常が認められることがあることから、何らかの自己免疫異常（自分自身の体に対して自分の免疫が働く状態）という病態の関与が推測されています。更に最近の研究により、血液中の一部のリンパ球の働きの異常が指摘されています。現在このような免疫の異常に関して重点的に研究が行われており、今後の解明が期待されます。遺伝性に関して明らかなデータはありません。ただし、自己免疫異常という病態は、一般的に家系内に多発する傾向があることから、何らかの素因（遺伝子異常）の関与が否定できません。この点に関しても現在研究が行われています。門脈圧が上昇すると、脾臓が大きくなったり腹水が貯まります。さらに、門脈圧の上昇により門脈血の一部が肝臓に向かわずに他の方向に逃げるようになります。このようにしてできた新しい血液の流通経路を 特発性門脈圧亢進症では、門脈圧亢進症にともなう食道胃静脈瘤と、脾機能亢進症にともなう貧血（汎血球減少症：赤血球、白血球、血小板の全てが減少してきます）が治療の対象となります。静脈瘤が出血した際には緊急の処置が必要です。放置すると出血のためショックとなり、場合によっては生命が危険にさらされる可能性があります。このような場合は直ちに最寄りの救急病院を受診し、点滴・輸血などの救急処置をした上で、静脈瘤からの出血に対して内視鏡を使った出血処置を受けなければなりません。・薬物療法・血球減少が高度の際には部分脾動脈塞栓術や脾摘術を考慮します。特発性門脈圧亢進症は肝機能は一般に正常のことが多いので、食道胃静脈瘤からの出血が十分にコントロールされれば経過は良好です。